Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες (ΔΠ) αποτελούν μια ομάδα νοσημάτων (φλεγμονή, αυτοάνοσα, νοσήματα κολλαγόνου, κλπ) που επηρεάζουν το διάμεσο ιστό των πνευμόνων, δηλαδή τον ιστό που περιβάλλει και υποστηρίζει τις κυψελίδες (τους μικρούς αεροφόρους σάκους όπου γίνεται η ανταλλαγή αερίων).
Τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι καταστάσεις στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιείς ιστούς του ίδιου του σώματος. Όταν τα αυτοάνοσα επηρεάζουν τους πνεύμονες, μπορεί να προκαλέσουν διάφορες πνευμονικές παθήσεις, που περιλαμβάνουν από φλεγμονή μέχρι και εκτεταμένη βλάβη στους πνεύμονες. Μερικά από τα αυτοάνοσα νοσήματα που επηρεάζουν τους πνεύμονες περιλαμβάνουν:
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα: Μπορεί να προκαλέσει πνευμονική ίνωση, πλευρίτιδα, και ρευματοειδή πνευμονοπάθεια.
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ): Μπορεί να προκαλέσει πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα, και πνευμονική ίνωση.
- Σαρκοείδωση: Συχνά επηρεάζει τους πνεύμονες, προκαλώντας την εμφάνιση κοκκιωμάτων που μπορεί να οδηγήσουν σε πνευμονική ίνωση.
- Συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα): Προκαλεί πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση.
- Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο: Μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική εμβολή ή πνευμονική υπέρταση.
Οι επιπτώσεις στους πνεύμονες από αυτά τα νοσήματα μπορεί να ποικίλλουν από ήπιες έως πολύ σοβαρές, και η αντιμετώπιση εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και την αποτελεσματική διαχείριση της φλεγμονής και των άλλων συμπτωμάτων.
Η θεραπεία συχνά περιλαμβάνει ανοσοκατασταλτικά, κορτικοστεροειδή και άλλες φαρμακευτικές αγωγές που βοηθούν στον έλεγχο της ανοσολογικής απάντησης του οργανισμού. Επίσης, είναι σημαντική η τακτική παρακολούθηση από πνευμονολόγο και ρευματολόγο για την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση τυχόν επιπλοκών.
Πνευμονική Ίνωση
Η πνευμονική ίνωση είναι μία από τις πιο σοβαρές μορφές ΔΠ και χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή αντικατάσταση του φυσιολογικού πνευμονικού ιστού με ουλώδη ιστό.
Αιτίες και Παράγοντες Κινδύνου
Η πνευμονική ίνωση μπορεί να είναι ιδιοπαθής (χωρίς γνωστή αιτία), γνωστή ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF), ή να προκύπτει ως αποτέλεσμα άλλων καταστάσεων, όπως:
– Επαγγελματική έκθεση: Εισπνοή επιβλαβών σωματιδίων όπως αμίαντος ή σκόνη άνθρακα.
– Φάρμακα: Ορισμένα φάρμακα, όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία, μπορούν να προκαλέσουν πνευμονική ίνωση.
– Συστηματικά νοσήματα: Αυτοάνοσα νοσήματα όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η σαρκοείδωση.
Συμπτώματα
Τα κύρια συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν:
- Δύσπνοια, ιδιαίτερα κατά την άσκηση.
- Ξηρό, επίμονο βήχα.
- Κόπωση.
- Απώλεια βάρους χωρίς προφανή αιτία.
- Ψηφιδωτή αναπνοή (κυψελιδικός ήχος).
Διάγνωση
Η διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης γίνεται μέσω:
- Απεικονιστικών εξετάσεων: Η υψηλής ανάλυσης αξονική τομογραφία (HRCT) μπορεί να δείξει χαρακτηριστικά σημεία ίνωσης στους πνεύμονες.
- Πνευμονικές λειτουργικές δοκιμασίες: Αυτές μετρούν την ικανότητα των πνευμόνων να μεταφέρουν οξυγόνο στο αίμα.
- Βιοψία πνεύμονα: Μπορεί να απαιτείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνει:
- Φαρμακευτική αγωγή: Φάρμακα όπως η πιρφενιδόνη και η νιντεδανίβη, που επιβραδύνουν την πρόοδο της ίνωσης.
- Οξυγονοθεραπεία: Για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
- Αποκατάσταση: Ειδικά προγράμματα άσκησης για βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας.
- Μεταμόσχευση πνεύμονα: Σε προχωρημένες περιπτώσεις.
Η πνευμονική ίνωση είναι μια χρόνια και προοδευτική νόσος που απαιτεί συστηματική παρακολούθηση και ενδελεχή διαχείριση για τη διατήρηση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Όπως και σε άλλα νοσήματα, έχει ιδιαίτερη σημασία η έγκαιρη διάγνωση με μια σειρά κλινικοεργαστηριακών εξετάσεων ή/και βιοψίας πνεύμονα, όταν κριθεί απαραίτητη. Στη περίπτωση αυτή, η λήψη βιοψιών μπορεί να γίνει με τον παραδοσιακό χειρουργικό τρόπο ή με τη νέα ενδοσκοπική τεχνική, την διαβρογχική κρυοβιοψία (TBLC).
Η επιστημονική ομάδα του Δρ. Ηρακλή Τιτόπουλου – Πρότυπη Μονάδα Επεμβατικής Πνευμονολογίας Ομίλου Ιατρικού Αθηνών, διαθέτει την μεγαλύτερη σειρά περιστατικών, την εμπειρία, την τεχνογνωσία και την υψηλή επιστημονική κατάρτιση στη διαβρογχική κρυοβιοψία (TBLC) για την πιθανή διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης.
